Title

Langerhans cell histiocytosis in children: clinicopathological and ultrastructural analyses of 345 cases

Document Type

Journal Article

Publication Date

1-8-2019

Journal

Zhonghua bing li xue za zhi = Chinese journal of pathology

Volume

48

Issue

1

DOI

10.3760/cma.j.issn.0529-5807.2019.01.004

Keywords

Child; Diagnosis, differential; Histiocytosis, Langerhans-cell

Abstract

目的: 探讨儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)的临床病理及超微结构特点。 方法: 收集首都医科大学附属北京儿童医院病理科2012年1月至2016年3月期间诊断的345例LCH,采用HE染色、免疫组织化学EnVision法及透射电镜技术进行研究。 结果: (1)儿童LCH的临床初诊符合率为46.0%(210/457)。(2)345例LCH中,男213例,女132例。男女比为1.6∶1.0,中位年龄1岁9个月(生后2 d至13岁4个月),共有发病部位597处,以骨258处(43.2%)、皮肤206处(34.5%)为主,其次淋巴结16处(2.7%)、肺28处(4.7%)、肝脾25处(4.2%)、头颈部(眼周、耳、口腔)50处(8.4%)等。单系统LCH 295例(85.5%),多系统LCH 50例(14.5%)。两种系统中,患儿的性别、发病年龄分组中的差异均无统计学意义(P>0.05);而患儿各发病部位分组中的差异均有统计学意义(P<0.05),发生于骨、皮肤的病变多见于单系统组,而累及淋巴结、肺、肝、脾、头颈部(口腔、耳、眼周)及少见部位的病变在多系统中更多见。(3)CD1a及Langerin阳性表达率分别为99.7%(341/342)和98.8%(338/342)。光镜和透射电镜诊断符合率分别为98.8%(341/345)和97.4%(112/115),二者之间的差异无统计学意义(P>0.05)。光镜漏诊病例为皮肤及骨组织各2例,透射电镜漏诊的3例均为骨组织。 结论: LCH好发于婴幼儿,单系统病变多见,好发于骨、皮肤、淋巴结、肺、肝等部位,具有独特的组织病理、免疫表型和超微结构特点,确诊需依靠组织病理、免疫表型和/或超微结构特点综合考虑。.

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