Langerhans cell histiocytosis in children: clinicopathological and ultrastructural analyses of 345 cases

Document Type

Journal Article

Publication Date

1-8-2019

Journal

Zhonghua bing li xue za zhi = Chinese journal of pathology

Volume

48

Issue

1

DOI

10.3760/cma.j.issn.0529-5807.2019.01.004

Keywords

Child; Diagnosis, differential; Histiocytosis, Langerhans-cell

Abstract

目的： 探讨儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis，LCH）的临床病理及超微结构特点。 方法： 收集首都医科大学附属北京儿童医院病理科2012年1月至2016年3月期间诊断的345例LCH，采用HE染色、免疫组织化学EnVision法及透射电镜技术进行研究。 结果： （1）儿童LCH的临床初诊符合率为46.0%（210/457）。（2）345例LCH中，男213例，女132例。男女比为1.6∶1.0，中位年龄1岁9个月（生后2 d至13岁4个月），共有发病部位597处，以骨258处（43.2%）、皮肤206处（34.5%）为主，其次淋巴结16处（2.7%）、肺28处（4.7%）、肝脾25处（4.2%）、头颈部（眼周、耳、口腔）50处（8.4%）等。单系统LCH 295例（85.5%），多系统LCH 50例（14.5%）。两种系统中，患儿的性别、发病年龄分组中的差异均无统计学意义（P>0.05）；而患儿各发病部位分组中的差异均有统计学意义（P<0.05），发生于骨、皮肤的病变多见于单系统组，而累及淋巴结、肺、肝、脾、头颈部（口腔、耳、眼周）及少见部位的病变在多系统中更多见。（3）CD1a及Langerin阳性表达率分别为99.7%（341/342）和98.8%（338/342）。光镜和透射电镜诊断符合率分别为98.8%（341/345）和97.4%（112/115），二者之间的差异无统计学意义（P>0.05）。光镜漏诊病例为皮肤及骨组织各2例，透射电镜漏诊的3例均为骨组织。 结论： LCH好发于婴幼儿，单系统病变多见，好发于骨、皮肤、淋巴结、肺、肝等部位，具有独特的组织病理、免疫表型和超微结构特点，确诊需依靠组织病理、免疫表型和/或超微结构特点综合考虑。.

Link to Full Text

Share

COinS